OBJAWY KLINICZNE I POSTACI STWARDNIENIA ROZSIANEGO

Objawy neurologiczne pojawiające się w przebiegu stwardnienia rozsianego wynikają z uszkodzenia różnych struktur układu nerwowego. U większości chorych początek choroby występuje w postaci klinicznie izolowanego zespołu (CIS – clinically isolated syndrome). Może on przebiegać pod postacią zapalenia nerwu wzrokowego (najczęściej), niecałkowitego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, zespołu pniowego lub móżdżkowego. Objawy rozwijają się ostro lub podostro i największe nasilenie osiągają po około 2 – 3 tygodniach. Ostre zapalenie nerwu wzrokowego charakteryzuje się nagłym pogorszeniem ostrości wzroku, z towarzyszącym bólem okolicy oczodołu, który nasila się podczas ruchów gałek ocznych. Objawy niecałkowitego poprzecznego zapalenia rdzenia to najczęściej zaburzenia czucia pod postacią mrowień i drętwień, najczęściej kończyn. W przebiegu zespołu móżdżkowego lub pniowego obserwujemy ataksję, oczopląs oraz podwójne widzenie, rzadko porażenie międzyjądrowe (częsty objaw zaawansowanego MS). Szacuje się, że ryzyko konwersji klinicznie izolowanego zespołu (CIS) do klinicznie pewnego stwardnienia rozsianego wynosi około 85% (wg innych źródeł około 70 – 80%) i jest znacznie większe u chorych z wieloobjawowym zespołem CIS oraz u pacjentów z licznymi zmianami demielinizacyjnym typowymi dla MS w badaniu rezonansu magnetycznego – MRI. ^[2,3,4]

            Wśród najczęstszych objawów w pełni rozwiniętego stwardnienia rozsianego wymienia się niedowłady kończyn, zaburzenia czucia powierzchniowego i głębokiego, objawy móżdżkowe (ataksja, dysmetria, drżenie, oczopląs, dyzartria), zaburzenia funkcji pęcherza moczowego, zaburzenia funkcji poznawczych (występują we wszystkich postaciach MS), depresję oraz zespół przewlekłego zmęczenia. Spastyczność kończyn dolnych (o różnym nasileniu) występuje u około 70% pacjentów, natomiast zaburzenia funkcji pęcherza moczowego (nietrzymanie moczu, trudności z wyparciem moczu, parcia naglące) nawet u około 75% pacjentów.^[1,2]

            Wyróżnia się 4 typy przebiegu klinicznego stwardnienia rozsianego (klasyfikacja wg Lublina i Reingolda z 1996 roku): ^{[1, 2, 3, 4, 5]}

1. postać rzutowo – remisyjna (RRMS) – charakteryzuje się występowaniem okresów zaostrzeń (rzutów) choroby z całkowitym lub częściowym powrotem do sprawności, pomiędzy rzutami brak progresji choroby, u około 80% – 85% pacjentów choroba rozpoczyna się od postaci rzutowo – remisyjnej.
2. postać pierwotnie postępująca (PPMS) – charakteryzuje się postępem choroby od początku, bez ewidentnych rzutów choroby, możliwe są okresy stabilizacji lub okresowa niewielka poprawa stanu neurologicznego, występuje u około 15% pacjentów (wg innych źródeł 10-15%), występuje z podobną częstością u obu płci, ma późniejszy początek – około 35 – 40 roku życia, dominującym objawem neurologicznym jest spastyczny niedowład kończyn dolnych.
3. postać wtórnie postępująca (SPMS) – charakteryzuje się progresją choroby po fazie rzutowo – remisyjnej, rzuty mogą występować okazjonalnie, obserwuje się okresy niewielkich remisji oraz okresy stabilizacji, około 80% pacjentów z postacią rzutowo – remisyjną osiągnęło fazę postępu w ciągu 25 lat.
4. postać postępująca z rzutami – charakteryzuje się progresją choroby od początku oraz wyraźnymi rzutami, w okresie między rzutami obserwuje się wyraźną progresję objawów.

            W 2013 roku przedstawiono nowe definiowanie przebiegu klinicznego stwardnienia rozsianego. Ocena choroby jest mierzona poprzez występowanie rzutów choroby (aktywność choroby) lub aktywność zmian w obrębie ośrodkowego układu nerwowego oraz ocenę bieżącego postępu choroby w zakresie niesprawności. Postać postępująca z rzutami zaliczana jest do spektrum postępującego choroby, natomiast nie jest już klasyfikowana jako osobna jednostka. Nowemu podziałowi podlega również izolowany zespół kliniczny (CIS).^[6]

Nowa fenotypowa klasyfikacja stwardnienia rozsianego (Lublin; 2013)^[6]

1. Izolowany zespół kliniczny (CIS):

– postać aktywna;

– postać nieaktywna;

2. Postać rzutowo – remisyjna stwardnienia rozsianego (RRMS)

– postać aktywna;

– postać nieaktywna;

3. Postać postępująca stwardnienia rozsianego – zarówno postać pierwotnie postępująca (PPMS), jak i wtórnie postępująca (SPMS):

– postać aktywna z progresją;

– postać aktywna bez progresji;

– postać nieaktywna z progresją;

– postać nieaktywna bez progresji (choroba stabilna);

            Pod postacią aktywności choroby rozumie się występowanie nawrotów choroby i/lub występowanie zmian w MRI (zmian Gd(+) lub nowych ognisk w czasie T2W). Progresja to kliniczny postęp choroby mierzony co najmniej raz w roku.

            Aby rozpoznać stwardnienie rozsiane należy wykazać rozsianie w czasie i przestrzeni w oparciu o kryteria McDonalda (Polman i wsp.; 2010). Obejmują one objawy kliniczne, badanie MRI oraz badanie płynu mózgowo – rdzeniowego. Dzięki zastosowaniu tych kryteriów możliwe jest wyodrębnienie czterech sytuacji klinicznych upoważniających do rozpoznania postaci rzutowo – remisyjnej stwardnienia rozsianego (RRMS):^[7]

1. wystąpienie co najmniej 2 rzutów choroby o objawach z co najmniej dwóch różnych ognisk, potwierdzone obiektywnymi danymi klinicznymi, lub obiektywne dane wskazujące na jedno ognisko oraz wiarygodne informacje wskazujące na wystąpienie rzutu choroby w przeszłości.
2. wystąpienie co najmniej 2 rzutów (kryterium rozsiania w czasie), ale z objawami z jednego ogniska – wymagane jest wówczas wykonanie badania MRI mózgowia, celem udowodnienia rozsiania w przestrzeni.
3. wystąpienie jednego rzutu choroby z objawami neurologicznymi z 2 lub więcej ognisk (kryterium rozsiania w przestrzeni) – wymagane jest wykonanie badania MRI mózgowia, w celu udowodnienia rozsiania w czasie.
4. wystąpienie jednego rzutu z objawami z jednego ogniska – wymagane potwierdzenie rozsiania w czasie i przestrzeni, lub czekanie na kolejny rzut.

            Aby rozpoznać postać pierwotnie postępującą stwardnienia rozsianego (PPMS) konieczne jest stwierdzenie progresji objawów neurologicznych trwającej ponad 12 miesięcy oraz spełnienie 2 z 3 kryteriów:^[7]

1. stwierdzenie rozsiania zmian w mózgowiu na podstawie co najmniej 1 ogniska hiperintensywnego w obrazach T2 w jednej z typowych lokalizacji (podkorowo, okołokomorowo, podnamiotowo).
2. stwierdzenie co najmniej 2 ognisk hiperintensywnych w obrazach T2 w obrębie rdzenia przedłużonego.
3. stwierdzenie w CSF prążków oligoklonalnych innych niż w surowicy i/lub zwiększony wskaźnik IgG.

Bibliografia:

1. Neuroimmunologia Kliniczna” pod redakcją Jacka Losego; wydanie II; Rozdział 3: „Stwardnienie rozsiane”; 2015.
2. „Neurologia Meritta”; wydanie polskie III; Rozdział: „Stwardnienie rozsiane”; 2010.
3. „Neurologia” pod redakcją Adama Stępnia, Tom III; Rozdział: „Stwardnienie rozsiane”; 2015.
4. Szczuciński A. Wybrane chemokiny u chorych z rzutowo – remisyjną postacią stwardnienia rozsianego; rozprawa doktorska; 2008.
5. Lublin F.D., Reingold S.C. Defining the clinical course of multiple sclerosis results of an international survey; Neurology; 1996; 46: 907-911.
6. Lublin F.D. New Multiple Sclerosis Phenotypic Classification; Eur Neurol; 2014; 72(1): 1–5.
7. Polman C.H. i wsp. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions of the McDonald criteria; Ann Neurol; 2011; 69(2): 292-302.